Akutna prekinitvena porfirija je redka genetska motnja, ki povzroča nastanek porfirinov v telesu. To lahko privede do akutnih napadov AIP, za katere so značilne hude trebušne bolečine, navzea in bruhanje, psihoza in v hudih primerih paraliza in srčna aritmija. Akutna prekinitvena porfirija nima zdravila. Prehrana pa igra veliko vlogo pri zdravljenju in preprečevanju akutnih napadov in nekaterih vrst hrane lahko zmanjša dolžino in resnost napada. Vedno se morate posvetovati s svojim hematologom, preden poskušate nadzorovati akutni napad skozi prehrano, saj je AIP lahko smrtno nevaren, če se nepravilno zdravi.
Glukoza in AIP
Akutno prekinitveno porfirijo povzroči napaka v encimu, imenovanem porfobilinogen deaminaza, ali preprosto PBGD. Ko pridejo v stik druge dejavnike, kot je prehrana, se pojavi napad. Če ne jedo dovolj ogljikovih hidratov, bo vaše telo aktiviralo aktivator za aktivacijo proliferatorja 1a. PGC-1a pa povečuje izražanje aminolevulinat sintaze-1 v telesu, kar povzroči akutni napad. Z veliko količino ogljikovih hidratov se ta proces vsaj delno preobrazi, zato se obogatitev s karburbo uporablja za zdravljenje in preprečevanje akutnih napadov.
Viri hrane
Obstaja vrsta različnih živil in pijač, ki jih lahko vzamete. Boste želeli vključiti mešanico preprostih in zapletenih ogljikovih hidratov. Preprosti ogljikovi hidrati skoraj takoj vstopijo v vaš krvni obtok in pomagajo zmanjšati proizvodnjo porfirina v telesu, ko ga potrebujete. Kompleksni ogljikovi hidrati dajejo vašemu telesu stalno časovno sproščeno količino glukoze, ki ohranja visoke in stabilne ravni. Priporočeni preprosti ogljikovi hidrati vključujejo sadje, med, sirup in druga sladka živila. Med je še posebej dober, ker vsebuje veliko količino ogljikovih hidratov in vstopa v krvni tlak naravnost iz želodca. To je dobra izbira, če ste slabi. Kompleksni ogljikovi hidrati, ki se priporočajo za akutne napade, vključujejo fižol, oves in kruh in testenine. Če se počutite preveč navdušeni za jesti, poskusite z majhnimi, toda pogostimi gobami sladkih pijač, kot so sadni sokovi in športne pijače.
Odmerjanje
Med napadom boste morali vzeti najmanj 300 g ogljikovih hidratov na dan, v skladu s študijo, objavljeno avgusta 2005 v izdaji "Cell". To pomeni, da dnevno porabite 1.200 kalorij ogljikovih hidratov. Najbolje je, da se majhne količine porabijo enakomerno čez cel dan, pri čemer vsaka tri ure vzamete najmanj 50 gramov ogljikovih hidratov. Prvi odmerek mora vsebovati večinoma preproste ogljikove hidrate. Mešanica sestavljajo naslednji obroki in prigrizki. Pomembno je, da trenutno nadzirate svoj sladkor v krvi in se prepričajte, da ni previsoka. Morali boste dobiti domači monitor in preverite svoj sladkor približno tri do štiri ure. Če vaš krvni sladkor meri nad 150, se posvetujte s svojim zdravnikom.
Diet in preprečevanje
Pravilna prehrana ni koristna le pri zdravljenju akutnih napadov, ampak tudi pri preprečevanju njih. Medtem ko je ohranjanje ustreznih ravni ogljikovih hidratov pomembno, je uravnotežena prehrana ključna. Glede na ameriško fundacijo Porphyria morajo ogljikovi hidrati predstavljati 60 odstotkov vaše prehrane. Prav tako boste morali vzeti veliko vlaknin, od 40 gramov do 50 gramov na dan. To še posebej velja, če ste ženski, ker so ženske bolj nagnjene k napadi zaradi hormonskih nihanj. Obstajajo tudi nekatere prehrambene omejitve, ki jih morate upoštevati, če želite zmanjšati verjetnost napada. Izogniti se je treba prehrani prekomernih količin beljakovin, saj lahko sproži dieto z visoko vsebnostjo beljakovin. Prav tako se je treba izogibati alkoholu.
Previdnostni ukrepi in skrbi
Razen, če je napad blag in nalaganje glukoze na začetku, je običajno potrebna hospitalizacija. Potrebovali boste zdravila za nadzorovanje bolečin in občutek slabosti. Če zaradi slabosti ne morete jesti, boste neposredno intravensko dobili infuzijo glukoze. Če je vaš napad resen, boste verjetno potrebovali zdravljenje z zdravilom Panhematin, edinim zdravilom, ki je posebej namenjeno zdravljenju akutnih porfrije. Vedno se posvetujte s svojim hematologom, če mislite, da imate napad. Akutna epizoda je lahko življenjsko ogrožena. Ne bi smeli sami zdraviti doma, ne da bi najprej dobili navodila in nasvet vašega zdravnika.
